A kötőszövet szisztémás betegségeinek kezelése

Kapcsolódási kórok A poliszisztémás autoimmun kórképeknek nemzetközileg elfogadott kritériumtünetei vannak.

Szisztémás szklerózis (szkleroderma)

A poliszisztémás autoimmun kórállapot kifejlődéséhez az esetek többségében hetek, hónapok, sokszor évek szükségesek. Azt az állapotot, amikor a poliszisztémás autoimmun betegségnek csak a gyanúja merül fel, de nincs meg az adott kórkép diagnosztizálásához szükséges tünetcsoport és autoantitest, illetve nincsenek meg a poliszisztémás autoimmun betegség diagnosztikai kritériumkövetelményei, a poliszisztémás autoimmun kórképek előfázisának, a nem differenciált kollagenózis NDC — más terminológiával az UCTD undifferentiated connective tissue disease — stádiumának tekintik.

A nem differenciált kollagenózis az esetek jelentős részében az autoimmun betegségek korai stádiuma. A a kötőszövet szisztémás betegségeinek kezelése tünetek nélküli előfázis még nem NDC.

MTCD (kevert kötőszöveti betegség) tünetei és kezelése - HáziPatika

Az NDC mint kórállapot akkor véleményezhető, ha a szerológiai, immunológiai abnormitások mellett a betegnek a poliszisztémás autoimmun betegségekhez hasonló klinikai tünetei is vannak. A rutin laboratóriumi vizsgálatok közül az egyik leggyakoribb eltérés az alacsony fehérvérsejtszám, a trombocitaszám csökkenés, az anémia, a proteinuria, a magas reumatoid faktor RF a kötőszövet szisztémás betegségeinek kezelése.

Váradi András: A kötőszöveti betegségek terápiájának új útjai

A III. Belgyógyászati Klinika Autoimmun szakrendelésén közel négy évtizede követjük és gondozzuk az autoimmun betegségre gyanús betegeket. A nemzetközi irodalomban leírtakhoz hasonló véleményünk, hogy NDC kórállapot akkor áll fenn, ha a betegnek legalább két poliszisztémás autoimmun betegségre jellemző szervi tünete van, és egy nem-szervspecifikus autoantitest mutatható ki a szérumában.

Az NDC kórállapot kimondásához szükséges, hogy előzetesen kizárjuk a rejtett gyulladást vagy daganatos betegséget. Az NDC kórlefolyása és prognózisa A NDC nem stabil, hanem dinamikus jellegű kórkép, aminek progresszióját a klinikai állapot változása jelzi.

Szisztémás szklerózis szkleroderma Nyomtatás A szisztémás szklerózis autoimmun betegség, mely részben a bőrt, részben a belső szerveket érinti. A betegség alapja, hogy az immunrendszer a szer­vezet saját szerveit, szöveteit idegenként ismeri fel, és immunreakciót indít velük szemben. Szklerodermában az elsődleges tünet a bőr megvastagodása és merevvé vá­lása, a bőr alatt kemény, meszes csomók is kialakulhatnak. A belső szervekben — tü­dőben, szívben, vesében stb.

A betegség előrehaladásával új szervi manifesztációk jelenhetnek meg, a már meglevő klinikai és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak. Közel NDC-s beteg követésével nyert adataink azt mutatják, hogy az NDC-s betegek 30—40 százaléka definitív autoimmun kórképbe differenciálódik, míg a betegek fele megmarad az NDC stádiumban.

Szisztémás sclerosis (scleroderma) - A betegség és tünetei

Mintegy 10 a kötőszövet szisztémás betegségeinek kezelése az is előfordulhat, hogy a meglevő tünetek visszafejlődnek, és nem is jelentkeznek újra. Általában elmondható, hogy az NDC stádiumból a poliszisztémás autoimmun betegségbe történő differenciálódás mértéke az NDC állapot fennállásának első két évében a legnagyobb, 70—80 százalék, míg a továbbiakban évente 3—4 százalékban alakul ki definitív szisztémás autoimmun betegség. A 10 éven át fennálló NDC periódus után minimálisra csökken a definitív poliszisztémás autoimmun betegség kialakulásának esélye.

A tünetek jellegét, a laboratóriumi és immunszerológiai eltéréseket figyelembe véve nagy valószínűséggel meg lehet mondani, milyen típusú kórkép irányába történik a kimenetel Lásd a 2.

Mi hívhatja fel a figyelmet az induló autoimmun betegségekre?

Fiatal nőben más okkal nem magyarázható láz, ismétlődő szerozitiszek, fotoszenzititivás, vagy a vizeletben észlelt proteinuria esetén SLE-re kell gondolni. Szklerodaktília vagy nyelési panaszokat okozó nyelőcsőmotilitási zavar SSc-re tereli a gyanút.

A Raynaud jelenség és az anti-centromer vagy anti-topoizomeráz antitestek jelenléte ugyancsak az SSc első megnyilvánulása lehet. A más okkal nem magyarázható szem- és szájszáradás első és korai jele lehet az Ss-nek. A kéz kisízületeire lokalizálódó poliartritisz és anti-RNP pozitivitás esetén MCTD irányába várható progresszió, míg a poliartritisz, a reggeli ízületi merevség, az emelkedett RF titer, vagy a sokkal érzékenyebb ciklikus citrullinált peptidek anti-CCP ellen termelődött autoantitestek jelenléte RA-ra hajlamosító állapotot jelez.

Sharp-szindróma (kevert kötőszöveti betegség) - EgészségKalauz

A korai diagnosztika fontossága Az autoimmun betegségeket döntő többségükben felismerjük, de nem lényegtelen, hogy mikor. A beteg sorsát alapvetően megszabhatja, hogy milyen korán részesül a megfelelő kezelésben.

Módosítva:

A betegség gyanújának felvetése, minél koraibb stádiumban történő felismerése és mindezek alapján adekvát terápiája esetén jelentősen javulnak a beteg életkilátásai, és jelentősen csökken a maradandó szervi károsodás kialakulása. Az NDC korai szakában az ízületi gyulladásra, a savóshártya-gyulladásra, az erek sajátos, ún.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis

A korai bőrtünetekkel vagy ízületi fájdalommal járó panaszok esetén az antimaláriás szerek adása hatásos, és a betegek jól tolerálják. Az NDC-s kórfolyamat előrehaladását, dinamikáját elsősorban a klinikai állapot változásával lehet nyomon követni.

1. Kollagéntartalmú készítmények ízületekhez
2. Ízületi gyulladás és ízületi betegség kezelése
3. Fájó és duzzadt ízület a karon
4. Ízületi fájdalmak és zsibbadás

Új tünetek jelenhetnek meg, a meglevő klinikai és immunológiai abnormitások intenzívebbé válhatnak, állandósulhatnak. Az eredmények birtokában a kezelést is azonnal meg kell kezdeni.

Ezek közé tartozik például az izotópos nyeletéses vizsgálat, ami a nyelőcső mozgászavarát már nagyon korai stádiumban felfedi. Az NDC állapot követése során alapvető cél, hogy minél korábbi stádiumban ismerjük fel az induló definitív szisztémás autoimmun kórképet. Ez a gondozás során a klinikai tünetek, laboratóriumi eltérések, az autoantitestek típusának és szérumkoncentrációjának szoros követését, ellenőrzését jelenti, a kutatás szempontjából pedig azoknak a tényezőknek a felismerését, amelyek elősegítik az NDC állapot differenciálódását a definitív autoimmun betegség irányába.

Mindezen vizsgálatok célja az, hogy autoimmun kórképek előfázisában a terápiát a még klinikailag tünetmentes szakban kezdjük el, amikor még nem alakultak ki maradandó szervi eltérések. Rendkívül fontos, hogy a beteget fel kell világosítani arról, hogy a meglevő eltérések nem jelentenek definitív autoimmun betegséget, de állapota folyamatos, tartós ellenőrzést igényel.

Kerülnie kell azokat a tényezőket, hatásokat pl.

Alattomos kór: a progresszív szisztémás szklerózis Immunközpont. Kezdődhet azonban olyan kórkép, mely később az egész szervezetben elváltozásokat okozhat. A szisztémás szklerózis nem gyógyítható, de idejében felismerve a betegség lefolyása kedvezőbb lehet, az érintetteknél a tünetek súlyosbodása csökkenthető. Az első tünetek Autoimmun betegség, mely elsősorban a év közötti nőkben jelentkezik.

Bodolay Edit.